Siringomielija in Chiari-like malformacija

Siringomielija je obolenje vratnega dela hrbtenjače, kjer se znotraj parenhima pojavijo votline, napolnjene s tekočino (sirinks). Vzrok je t.i. Chiari-like malformacija, kjer zaradi premajhne lobanje pride do ukleščenja malih možganov v hrbtenični kanal in zapore pretoka cerebrospinalne tekočine. Sočasno se ob tej malformaciji zaradi možganskega pritiska in stisnjenih Evstahijevih cevi lahko razvije tudi primarni sekretorni otitis (PSOM).

Bolezen se najpogosteje pojavlja pri pasmi kavalir king Charles španjel, pri kateri naj bi imelo pri 6 letih kar 70% psov spremembe na hrbtenjači (vendar se klinični znaki bolezni ne razvijejo pri vseh). Prizadete so lahko tudi nekatere druge (predvsem miniaturne) pasme: bruseljski grifon, yorkshirski terier, maltežan, čivava, pomeranec, bostonski terier in papilon.

 

Klinični znaki

Prizadeti psi najpogosteje trpijo za bolečino glave in vratu, ki jo lastniki pri blagi obliki lahko zamenjajo za normalno vedenje ali del karakterja (umikanje pred ljudmi in drugimi psi, nezainteresiranost za igro in sprehode, preobčutljivost na neškodljiv dražljaj – dotik za ušesi, vrat, sprednje okončine ali prsnico).

Zelo pogosto se prizadeti psi praskajo za ušesi, čeprav le-ta niso vneta, večinoma se z zadnjimi nogami sploh ne dotaknejo telesa (t.i. fantomsko praskanje).

Bolečina se lahko stopnjuje do te mere, da psi tulijo, tiščijo z glavo v zid, se držijo zgrbljeno in se zbujajo med spanjem. Bolezen se odraža tudi v drugih nevroloških znakih, kot so navidezno lovljenje muh, strmenje v prazno, ohromelost, epileptični napadi ...

 

Diagnoza

Na bolezen posumimo na podlagi kliničnih znakov in pasme, potrdimo pa jo z magnetno resnonanco (MRI).

Žival je med MR preiskavo v splošni anesteziji.

Puščice na vzdolžnem in prečnem prerezu prikazujejo

vkleščene male možgane in votlini (sirinks) v vratnem delu hrbtenjače.

Zdravljenje

Zdravljenje je v prvi vrsti usmerjeno v lajšanje bolečine s protibolečinskimi sredstvi ter s sredstvi za zmanjšanje nastajanja cerebrospinalne tekočine. Pogosto je potrebna kombinacija več zdravil hkrati. Ker se obolenje s časom stopnjuje (je progresivno), je potrebno postopno prilagajanje odmerkov in kombinacij zdravil.

V zelo hudih primerih je operativni poseg edina možnost za izboljšanje kvalitete življenja in upočasnitev napredovanja sirinksa. Na naši kliniki opravljamo poseg kraniotomije z rekonstrukcijo lobanje s titanovo ploščico in kirurškim cementom (tako sprostimo pritisk na male možgane) ter dorzalno laminektomijo prvega vratnega vretenca in duroplastiko na tem delu hrbtenjače.

Operacija je povezana z nizko smrtnostjo in povzroča klinično izboljšanje pri večini pacientov (80%). V tuji literaturi lahko zasledimo, da klinično izboljšanje ni vedno trajno in pri nekaterih pacientih lahko v letih po posegu pričakujemo poslabšanje. Veliko je odvisno od obsežnosti nastalih sprememb ter trajanja simptomatike in časa zdravljenja pred posegom. Pri dlje časa trajajočih kliničnih znakih brez ustrezne terapije je žal prognostično slabši izid operativnega posega.

 

Oblika zatilnega dela lobanje pred in po operaciji.

 

Priporočila za vzreditelje

Obolenje je posledica genetske selekcije pri oblikovanju pasem, torej je dedno. Da bi preprečili vzrejo psov, ki imajo večjo možnost za nastanek obolenja, priporočamo selektivno vzrejo na podlagi MRI slikanja pasem kavalir king Charles španjel in bruseljski grifon, pri katerih je siringomielija zelo pogosta bolezen.