Siringomielija in Chiari-like malformacija

Siringomielija je obolenje vratnega dela hrbtenjače. V njej se pojavijo votline napolnjene s tekočino (sirinks). ki povzročajo nevrološke znake bolezni, najpogosteje bolečino, motnje vedenja in gibanja, ohromelost itd. Siringomielijo neposredno povzroča t.i. Chiari-like malformacija, kjer pride zaradi s selekcijo pridobljene premajhne lobanje do ukleščenja malih možganov v hrbtenični kanal in zapore pretoka cerebrospinalne tekočine. V zadnjem času zaradi možganskega pritiska in stisnjenih Evstahijevi cevi odkrivamo tudi primarni sekretorni otitis. Bolezen se pojavlja najpogosteje pri pasmi Cavalier king Charles španjel, pri katerih naj bi imelo pri 6 letih kar 70% psov spremembe na hrbtenjači (vendar vsi ne razvijejo kliničnih znakov). Prizadete lahko tudi nekatere druge (predvsem miniaturne) pasme: king Charles španjel, bruseljski grifon, Yorkshire terier, maltežan, čivava, pomeranec, bostonski terier in papillon.

 

Klinični znaki

so odvisni od mesta, velikosti in obsega sprememb. Prizadeti psi najpogosteje trpijo za bolečino glave in vratu, ki jo lastniki pri blagi obliki lahko zamenjajo za normalno vedenje ali  kot del njegovega karakterja (umikanje pred ljudmi in drugimi psi, nezainteresiranost za igro in sprehode, preobčutljivost).

Zelo pogosto se prizadeti psi praskajo za ušesi, čeprav le ta niso vneta, večinoma se z zadnjimi nogami sploh ne dotaknejo telesa (t.i. fantomsko praskanje).

Bolečina se lahko stopnjuje do te mere, da psi tulijo, tiščijo z glavo v zid, se držijo zgrbljeno in se zbujajo med spanjem. Bolezen se odraža tudi v drugih nevroloških znakih, kot so navidezno lovljenje muh, strmenje v prazno, epileptični napadi ...

 

Diagnoza

Na bolezen posumimo na podlagi kliničnih znakov in pasme, zagotovo pa jo lahko dokažemo magnetno resnonanco (MRI), ki je na voljo na naši kliniki.

Žival je med MR preiskavo v splošni anesteziji

   

Puščice na vzdolžnem in prečnem prerezu prikazujejo vkleščene male možgane in  votlini v vratnem delu hrbtenjače

Zdravljenje

je v prvi vrsti usmerjeno v lajšanje bolečine s protibolečinskimi sredstvi ter s sredstvi za zmanjšanje nastajanja cerebrospinalne tekočine.

Pogosto je potrebna kombinacija večih zdravil hkrati. Ker se obolenje s časom stopnjuje (je progresivno), je potrebno postopno prilagajanje odmerkov in kombinacij zdravil. V zelo hudih primerih je možna tudi operacija z odpiranjem zadnjega dela lobanje. Na žalost se, kljub posegu, klinični znaki pogosto ponovijo. Ko pride do stopnje, ko je trpljenje živali neobvladljivo, žal svetujemo evtanazijo.

 

Priporočila za vzreditelje

Obolenje je posledica genetske selekcije pri oblikovanju pasem in je dedno. Da bi preprečili nepotrebno trpljenje živali, priporočamo selektivno vzrejo na podlagi MRI slikanja pasem kavalier king Charles španjel in bruselski grifon, pri katerih je siringomielija zelo pogosta.

Chiari-like malformacija (CM)

Stopnja 0 - ni Chiari-like malformacije

Stopnja 1 - mali možgani spremenjene oblike (ne-zaobljeni)

Stopnja 2 - mali možgani vkleščeni v foramen magnum  

Siringomyelija (SM)

Stopnja 0 - normalno (ni razširitve centralnega kanala, ni pre-sirinksov, ni sirinksov)

Stopnja 1 - razširitev centralnega kanala ali ločen sirinks premera manj kot 2 mm ali samostojen pre-sirinks

Stopnja 2 - siringomielija (dilatacija centralnega kanala s premerom 2mm ali več, samostojen sirinks ali pre-sirinks z dilatacijo centralnega kanala)

Obvezno se stopnjo prizadetosti označi tudi s črko, ki ponazarja starost psa ob slikanju:

a = več kot pet let

b = 3 do 5 let

c = 1 do 3 leta

sirinks = s tekočino napoljnjena votlina v hrbtenjači, katere maksimalni prečni premer merimo med MRI preiskavo

pre-sirinks = lezija, ki predstavlja oteklino (edem) zntraj hrbtenjače in je običajno predstopnja nastanka siringomielije

Priporočilo za parjenje vzrediteljem pasem kavalier king Charles španjel in bruselski grifon

Zaradi kompleksne narave dedovanja Chiari-like malformacije in siringomielije je kljub upoštevanju priporočil za parjenje možno, da je kateri od potomcev prizadet z obolenjem.